先天性膈疝治疗时机：儿外科专家教你认识先天性膈疝

先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是新生儿急危重症之一。郑州大学第三附属医院（省妇幼保健院、省妇女儿童医院）积极开展针对贫困家庭先天性膈疝患儿的救助，减轻患儿家庭经济压力，使广大患儿能够得到及时治疗。

郑大三附院是国家先天性结构畸形救助项目定点单位，在此手术治疗的符合条件的贫困家庭先天性膈疝患儿，材料审核合格后，医保报销后的自费部分可以享受0.3~3.0万资助；医院还联合李家杰生命基金会，开展“童心项目”，在此手术治疗的符合条件的贫困家庭先天性膈疝患儿，材料审核合格后，医保报销后的自费部分最高可以享受2万元资助（两个资助项目只能选一个）。

为了让大众认识和了解先天性膈疝，郑大三附院儿外科主任陈琦将为大家讲解先天性膈疝的相关知识。

1、什么是先天性膈疝

膈肌是分隔胸腹腔之间的一层肌性与腱性结构相移行的薄弱组织。

先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是由于胚胎时期膈肌发育停顿，致单侧或双侧、部分或全部膈肌缺陷，部分腹部脏器通过缺损处进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病，膈疝通常左右两侧都有，但往往左侧比较多见，以左侧膈肌的后外侧为最常发生的部位。膈疝可对心肺功能、胃肠道、全身情况造成不同程度的影响。常常通过孕期检查，或婴儿出生后出现明显缺氧、呼吸困难、患侧胸部呼吸音明显减弱、闻及肠鸣音、心界向健侧移位等症状，或胸部平片、上消化道造影等检查发现。

2、先天性膈疝的分类

根据膈肌缺损的部位分为后外侧疝、胸骨后疝、食管裂孔疝等。

3、先天性膈疝有哪些临床表现

先天性膈疝主要临床表现为呼吸、循环和消化三个系统同时存在急性症状。

（1）呼吸系统表现：呼吸困难、急促、发绀等症状可在生后就开始出现，或出生后数小时内出现。其严重程度取决于膈肌缺损大小、腹腔脏器进入胸腔的数量及肺发育不良状况。如果进入胸腔的腹部脏器较多，常因急性呼吸衰竭而危及生命。

（2）循环系统：持续性肺动脉高压，除发绀外还有呼吸短促、酸血症、低血氧、低体温、低血钙、低血镁等一系列症状。

（3）消化系统症状：呕吐、呕血、便血是因为疝入的胃肠梗阻或胃食管反流引起食管炎所致，可表现为溢奶，严重的呈喷射性呕吐。呕吐物起初为胃内容物，严重时伴有胆汁，呕吐咖啡样液体或呕血。长时间的呕吐和便血会造成患儿营养摄入不足，生长发育不良，呈现贫血貌，身长、体重往往低于同龄儿。当合并明显呕吐症状时，应考虑有肠梗阻或肠道旋转不全。患儿还会出现吞咽困难，早期经禁食和抗炎治疗可以好转，晚期就不能进食或呕吐白色黏液。

如果患儿出现以上表现，要高度怀疑先天性膈疝，及时做相关检查，明确诊断。

4、如何明确诊断

孕期：孕期四维超声结合胎儿磁共振检查可在很大程度上提高先天性膈疝的诊断准确率，并与先天性肺气道畸形、支气管源性囊肿、支气管闭锁、隔离肺和膈膨升等进行鉴别。前提是要多次、动态超声检查，选择对胎儿先天性结构畸形诊断经验丰富的医院和超声医生。超声和磁共振检查对胎儿是非常安全的。

出生后：如果患儿出现呼吸、消化、循环系统的症状，怀疑是先天性膈疝，可以做正位胸腹平片和上消化道造影，明确诊断及分型。

此外，MRI和CT检查可通过矢状面或冠状面断层清晰地显示疝的部位和疝入的内容，也具有确诊的意义。

下一期，陈琦主任将为大家讲解先天性膈疝如何治疗，如何护理、预后如何等内容，敬请期待。