真性红细胞增多症最新治疗方案 真性红细胞增多症诊断与预后

PV的疾病特征

真性红细胞增多症 简称 PV。

PV是一种慢性、相对罕见的血液肿瘤；

PV是最常见的骨髓增殖性肿瘤；

PV可持续10年或更长时间，多数病例病因不明；

PV的特征是血细胞生成过多；

血细胞水平异常升高可导致血栓形成（血管堵塞）。

2016 WHO PV诊断标准：

PV患者的血栓风险

1.年龄＞60岁

2.血栓病史

低危 (无风险因素)：血栓发生率-PV: 2.5 x100 患者/年

高危 (≥1 个因素)：血栓发生率-PV: 5.0-10.9x100 患者/年

*血栓形成的其他风险因素，未正式整合到当前的预后评分中： 高血压 、高血细胞比容 、白细胞增多症* 、JAK2V617F等位基因负荷

* 越来越多的证据表明白细胞计数与血栓形成有关。然而，PV的中危风险分层（包括合并CV风险因素或白细胞增多但既往无血栓形成的年轻患者）尚未得到正式验证（Barbui 2018）。

PV的预后

45%的PV患者因血栓事件死亡

PV患者 HCT＜45%，CV相关死亡和血栓发生率明显更低

PV的自然病程

PV可以持续多年而无明显疾病分期

在某些情况下，PV可能转化为PV后MF或AML

每10年10%的患者进展为PV后MF（干细胞克隆增生性疾病）

每10年高达3%的患者转化为AML（急性髓系白血病）

PV患者的日常生活受到影响

PV是一种典型的MPN，JAK-STAT通路的异常激活是PV发病的主要原因。

PV总生存的预后风险因素包括高龄、白细胞增多、血栓形成、HCT≥45%等。

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