内生软骨瘤磁共振表现：内生软骨瘤

来源： 内蒙古医学影像论坛

软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见，内生（髓腔性）软骨瘤是发生在髓腔内的软骨瘤，最为常见。骨膜下（皮质旁）软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西（Maffuci）综合。多发型少见, 男略多于女,亦称 Ollier氏病, 系先天性软骨发育障碍疾患,常累及多数骨骼而导致畸形。内生软骨瘤是软骨瘤的一种分类，占良性肿瘤13.9%。

内生软骨瘤是由于胚胎性组织残留或正常的骺板软骨细胞部分移位到干骺端引起。随着继续的生长, 这些正常的软骨细胞增生并异位于干骺端骨髓脂肪内并发生软骨内成骨。

好发部位为四肢短骨, 50% 发生于手足, 其中 90% 发生在手。足及长骨较少见, 偶见于肋骨、胸骨、骨盆及颅底。

发生在四肢长骨干骺端内生软骨瘤，好发部位为肱骨近端、股骨远端。

病程缓慢，一般无明显症状，数年后由于肿瘤长大，造成畸形或伴有间歇性隐痛时方引起患者注意。

多发性内生软骨瘤在上肢可见手指逐渐增粗，尺骨常短于桡骨，前臂向尺侧弯曲畸形。在下肢可见足趾膨大、膝外翻。

位于表浅者可见局部肿块，偶可合并病理性骨折，若生长迅速则提示恶变。

X线表现：一般呈中心性生长。可见边缘清晰的类圆形骨质破坏区，多有硬化缘与正常骨质相隔，邻近骨皮质变薄膨出，破坏区可见散在的砂粒样钙化，这是软骨瘤主要的X线表现。

ＣＴ表现：显示膸腔内异常软组织影，其内可见环形、点状或不规则钙化影，骨皮质变薄 ，边缘光整、锐利，一般无中断。增强可轻度强化。

诊断要点：

常见于青年人，10~30岁，多发于手足短管状骨，多在指骨和掌骨。

发病部位局部红肿疼痛，软组织肿胀。

边界清楚的髓腔内膨胀性骨质破坏，内见钙化病灶侵蚀骨皮质膨胀变薄。

破坏区内可见散在的砂粒样、点状、小环行钙化影；周缘呈花边或波浪状硬化边。钙化灶密度不均， 形态不一， 为软骨基质钙化程度不同，环弧状钙化具有特征性。

病程缓慢，一般无明显症状，往往经数年后由于肿瘤长大发现，若生长迅速则提示恶变。

鉴别诊断：

骨囊肿、骨巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症、骨梗死 、软骨肉瘤等

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