异常血红蛋白病的功效与作用
小编:有情有爱/人气:446 ℃/时间:2024-05-19
异常血红蛋白病的功效与作用简介
【概述】血红蛋白病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)致珠蛋白肽链结构异常或合成障碍,一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白而引起的一组疾病。至今已发现400多种结构异常性血红蛋白病和100多种珠蛋白生成障碍性贫血,..
异常血红蛋白病的功效与作用
【概述】
血红蛋白病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)致珠蛋白肽链结构异常或合成障碍,一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白而引起的一组疾病。至今已发现400多种结构异常性血红蛋白病和100多种珠蛋白生成障碍性贫血,但仅有少数出现明显病态表现。本节介绍重型珠蛋白生成障碍性贫血的表现及处理。
【诊断】
(一)病史及症状:
⑴ 病史提问:注意:①父母及家族中有无同样病人。②发病的年龄。③生长发育状况。
⑵ 临床症状:一般贫血症状、纳差、发育迟缓、可有腹泻及易感染表现。
(二)体检发现
除贫血外貌外,可有轻度黄疸,颧骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增宽,心律不齐、心浊音界扩大,肝脏、******肿大。
(三)辅助检查
1.血象:血红蛋白多
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