干燥综合征最新治疗研究，干燥综合征与周期性瘫痪
作者：林亮
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【病例】
女，42岁，农民，三个月来反复感到周身乏力，尤其双下肢明显。同时伴有口干、咽干、夜尿增多、困倦疲乏、恶心、吞咽困难、纳差。外院生化检查提示“低钾血症”，予静脉补钾后效果不佳。有长期高血压、糖尿病史，一周前来我院神经科就诊，未查见中枢神经及肌肉病变后转入我院消化内科，诊断“慢性胃溃疡”，经对症处理后症状仍未改善，后转入内分泌科查因。
血常规：RBC：3.8×1012/L，WBC：9×109/L，血红蛋白：118g/L；生化：K ：3.0mmol/L，Na ：136mmol/L，CL-：112mmol/L，尿常规提示尿钾增高。
经诊断为干燥综合征合并肾小管酸中毒，予人工泪液和唾液凝胶缓解干燥症状与口服钾盐片后患者瘫痪症状缓解出院。
干燥综合征（SS）为什么会出现周期性瘫痪？
本患者症状符合干燥综合征表现，该病是以侵犯人体外分泌腺（泪腺、唾液腺等）、淋巴组织为主的涉及人体多种系统的自身免疫性疾病，目前病因以及发病机制尚不清楚。病人主要出现局部干燥症状（如眼干、口干），除此之外还有约2/3的人出现系统损害，包括皮肤、肌肉、呼吸、消化、神经等，其中30％-50％的SS患者合并有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为肾小管酸中毒引起的低钾性周期麻痹，但近端肾小管损害较少，其机制可能与患者的自身免疫异常有关。
干燥综合征与肾小管酸中毒的关系？
由于干燥综合征是由遗传、感染、环境、免疫等多种因素参与的疾病，因此往往累及全身多系统，而上述合并低钾只是其中的一种继发表现。实际上，干燥综合征与肾小管酸中毒无必然的因果关系，近年来研究认为两者可能是患者自身的免疫因素异常引发的两种不同的表现。而后者除了继发于干燥综合征之外，肾小管先天遗传性缺陷、系统性红斑狼疮、肝炎、肾盂肾炎以及药物、中毒等均可引发。
如何诊断？
临床上遇到干燥综合征合并肾小管酸中毒麻痹时，首先要排除麻痹的神经肌肉病变，如肌无力、多发性肌炎、肌营养不良等，尤其是对于长期糖尿病患者常常合并有外周神经病变，可伴有四肢袜套样感觉障碍，要仔细辨别。在确定了由低钾离子引起后从低钾原因入手，临床上低钾的常见原因归结起来无非是：①摄入不足（消化道梗阻、禁食、昏迷、输入不含钾的液体等）；②消化道丢失（呕吐、肠瘘、腹泻、胃肠减压等）；③肾性丢失（长期利尿、急性肾衰多尿期、肾小管酸中毒等）；④钾离子向胞内转移（常见于代谢性碱中毒）。此外，在内分泌科中还要特别注意患者有无糖尿病、肾上腺疾病、甲状腺疾病，因为三者同样可以引发低钾血症从而引发肌肉麻痹瘫痪。
如何治疗？
当考虑到肾小管酸中毒时，还要额外考虑相关病因或机制，如干燥综合征。有时患者并不一定会以原发病的原发表现作为主诉，因而必须找出症状背后的原因。在本例患者中，虽然外院诊断为“低钾血症”，但对症只是给予了一次性静脉补液，并未能从根本上解决问题，因而机体乏力现象会反复出现。对于继发性肾小管酸中毒首先治疗原发病，但目前干燥综合征尚无根治方法，轻症患者给予对症治疗，如使用物理或药物手段减轻口干、眼干症状，当累及脏器时考虑用免疫抑制剂。对于继发性肾小管酸中毒低钾血症仍然是以对症为主，在急性期可以静脉补钾，待情况平稳后改口服，必要时考虑终身服用，以防止低钾血症的再次发生，但一般来说预后多良好，当干燥综合征得到控制缓解之后低钾也会得到改善。
参考文献：
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