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特发性含铁血黄素沉着症的功效与作用

来源:WWW.GONGXIAO8.COM | 小编:有情有爱 | 人气:9 | 录入:2019-04-26 01:39:26

  特发性含铁血黄素沉着症的功效与作用简介:【概述】特发性含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmomaryhaemosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国..

  特发性含铁血黄素沉着症的功效与作用

正文:

【概述】


性含黄素着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH)乃一种未明,出血的少见病。国际报告200多例,国内报告120余例(到1994)。肺内红,珠,含铁血黄素沉着于肺组织应。由于反复出血可继发缺铁性贫血


断】


据反复的咯血血,肺内边缘不影,及继发的缺铁性贫血可作出初诊断,对痰肺泡液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素排除源性(淤血性)因素后可确诊。

疗措施】


在急性期可试用激素治疗,常用泼尼松1~2mg/(kg·d),2~3周后量,步到维量。对症理包括对缺铁性贫血的铁治疗,及继发感染后的抗素治疗。

病程相,有报告68例,3年内亡20例(29%),活17例(25%),稳定12例(18%),恢复常19例(28%)。

【病因学】


未明。推测与几有关,肺上皮细胞发异常,存在肺间质细血管的械性不稳定而反复出血;免功能碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类湿,多关节炎、心炎,及出现Goodpasture综

其它提到的因为动物蛋白摄入,吸入物质等(如有机农)。

【病理改


肺重量增加,面可见弥漫性棕色色素沉着,镜检可有肺泡上皮坏死,增生,局部毛细血管扩,肺泡间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞,后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀,内有蛋白沉。肺组织洗涤、干后,组织内含铁量仍于正常肺5~200倍。且与病情成正比。

【临床现】


本病以儿童多见,要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男之比为2∶1,无明显家族性。症状于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮苍白、体重减轻乃至杵状。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗闻及。大便隐血阳性。

X线表现为两肺中、野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于周内吸收转。持续性中等出血者,肺内病变可呈粟粒状。

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